Emicrania, criteri diagnostici e cause

pubblicato il 22/07/2017 in Neurologia, Pillole
di m4ddok, ultima modifica il 29/10/2017

Il dolore emicranico è certamente più comune di quel che si possa pensare, ciò a cui spesso non si pensa è che Emicrania non corrisponde del tutto a Cefalea, il secondo è il termine generico per indicare un dolore (algia) della testa, mentre il primo definisce un tipo di dolore specifico e molto ben riconoscibile.

Rappresentazione di un paziente con Emicrania in un papiro egizio.

ICHD – INTERNATIONAL CLASSIFICATION OF HEADACHE DISORDERS
L’ICHD è una linea guida rinnovata a distanza di anni che si propone di catalogare tutti, ma dico davvero tutti, i dolori del capo. La sua estensione è abnorme se riflettiamo sulla sua appartenenza ad un ambito così ristretto, parliamo di centinaia di pagine!
Lo utilizzerò come riferimento per la descrizione e la diagnosi di Emicrania, in quanto l’algoritmo che riporta è quello ufficilamente utilizzato per diagnosticare queste forme a livello clinico. Per essere precisi l’ICHD-3 Beta riporta l’Emicrania al pargrafo 1 del testo.

L’EMICRANIA, SINTOMI E CRITERI DIAGNOSTICI
Lo sviluppo dell’Emicrania sembra colpire maggiormente le donne rispetto agli uomini e si caratterizza per un fastidiosissimo dolore pulsante a metà della testa (emi-, metà), un dolore moderato o grave che rende impossibile concentrarsi o anche solo proseguire le normali attività quotidiane e che spesso è aggravato dall’esercizio fisico. Gli attacchi possono durare anche molte ore e portare il paziente ad essere immobilizzato a letto in attesa che questo forte dolore passi. Nonostante siano dimostrati eventi puramente episodici, l’Emicrania tende a conicizzare, ma in alcuni casi può anche scomparire (o apparire) con l’età, di solito tende a presentarsi per la prima volta dopo i 30 anni, ma ne esistono anche forme infantili.
E’ stato altresì riscontrato come non sempre l’Emicrania colpisca la stessa metà del capo, ma anzi possa a volte variare.

Un’infografica con le differenti fasi dell’attacco emicranico.

Entrando nel dettaglio, vediamo l’algoritmo diagnostico dell’Emicrania che potremmo denominare “pura“, poiché possono essere assenti i criteri di un’Aura (cfr. paragrafo successivo):

A. Almeno 5 attacchi che soddisfino i criteri B-D.
B. La cefalea dura 4-72 ore (non trattata o trattata senza successo)
C. La cefalea presenta almeno due delle seguenti caratteristiche:
1.localizzazione unilaterale
2.dolore di tipo pulsante
3.dolore con intensità media o forte
4.aggravata da o che limiti le attività fisiche di routine (come camminare)
D. Alla cefalea si associa almento una delle seguenti condizioni:
1.presenza di nausea e/o vomito
2.presenza di fotofobia e fonofobia
E. Non meglio inquadrata da altra diagnosi ICHD-3.

Quando una crisi dura più delle consuete 72h allora si parla di Stato di Male Emicranico, che è da considerarsi una complicanza dell’Emicrania (assieme ad Infarti o Forme Epilettiche Cerebrali provocate dall’Emicrania); vi sono poi alcune Sindromi Episodiche che pur presentandosi in maniera distaccata possono essere ricondotte all’Emicrania come Disturbi Gastrointestinali Ricorrenti, Vomito Ciclico, dolori addominali (anche detta Emicrania Addominale), Vertigini e Torcicollo.
L’ultimo punto (E) anche se un po’ criptico indica solo che può essere ricondotta ad Emicrania senza Aura ogni cefalea che non rientrando in altri criteri del ICHD-3 soddisfi però anche solo alcuni di quelli elencati sopra.

L’AURA
L’Emicrania è spesso, non sempre, accompagnata da una pletora di ulteriori sintomi craniofacciali reversibili (questo è molto importnate) chiamata Aura, l’origine di questo nome è molto interessante e ricade proprio nella sensazione del paziente di avere attorno a sé una specie di aura che lo circonda e lo fa stare male tanto questi sintomi appaiono compatti tra loro ed invasivi. L’Aura possiede una varietà di sintomi ampia, così ampia che anche l’ICHD-3 in realtà li cataloga in maniera generica con i seguenti criteri diagnostici per Emicrania con Aura (paragrafo 1.2 dell’ICHD):

A. Almeno 2 attacchi che soddisfino i criteri B e C
B. Uno o più dei seguenti sintomi dell’Aura completamente reversibili:
1.visivi
2.sensitivi
3.parola/linguaggio
4.motori
5.del tronco encefalo
6.retinici
C. Almeno due delle quattro seguenti caratteristiche:
1.almeno un sintomo dell’Aura si sviluppa gradualmente in >5 minuti e/o due o più sintomi si verificano in successione
2.ogni singolo sintomo dura 5-60 minuti
3.almeno un sintomo dell’Aura è unilaterale
4.l’Aura è accompagnata o seguita entro 60 minuti da cefalea
D. Non meglio inquadrata da altra diagnosi ICHD-3 ed è stato escluso un attacco ischemico transitorio.

Rappresentazione artistica di uno dei sintomi visivi dell’Aura: Lo Scotoma (parziale perdita del campo visivo dai bordi frastagliati).

Come possiamo  osservare i sintomi dell’Aura sono “genericamente” visivi, sensitivi, motori ecc… Questo poiché essi sono molto vari e vanno identificati caso per caso in base alla testimonianza del paziente; i sintomi sono tanti e così vari da avere numerosi sottotipi di Aura catalogati in paragrafi successivi dell’ICHD-3, ma che non vale la pena discutere qui essendo troppo specifici.

MA LE CAUSE?
Come spesso accade la polizia brancola nel buio, o meglio la medicina, nel senso che per l’Emicrania esistono differenti teorie causali, dalla più banale alla più complessa, ma nessuna ha ancora dato certezza.

Esistono un’Emicrania Primaria (non dovuta ad altro) ed una Secondaria. La definizione della seconda è presto detta: una qualsiasi Emicrania indotta dalla presenza di una patologia sovrastante, la quale una volta eliminata fa scomparire anche l’Emicrania. La prima invece, cioé la forma primaria o idiopatica, si porta dietro la maggior parte di teorie, quella che sta prendendo maggiormente piede è la Teoria Neuronale, secondo la quale causa dell’Emicrania sarebbe interna al cervello e potrebbe rientrare in uno dei seguenti tre casi:

  • Una disfunzione dell’Ipotalamo (un nucleo del cervello molto importante).
  • Una spreading depression, cioé una scarica a causa ignota molto simile a quella epilettica che si scatena lungo la corteccia cerebrale provocando il dolore, clicca qui per sapere di più sull’Epilessia.
  • Un’alterzione di altri nuclei del Tronco Encefalico (porzione inferiore rispetto all’Encefalo).

Rimane poi una Teoria Vascolare per la quale l’Emicrania sarebbe provocata da disturbi vascolari legati ad una vasomozione (movimento dei vasi, che come sappiamo sono forniti di una loro muscolatura) il quale scatenerebbe i dolori pulsanti tipici.

TRATTAMENTO
La terapia è spesso puramente sintomatica (FANS, paracetamolo), a volte neanche necessaria se le crisi sono molto brevi poiché tenderanno a sparire autonomamente. Solo in casi sintomatologicamente importanti si impiegano i Triptani, farmaci appositi, molto complessi da utilizzare in quanto non devono essere associati (monoterapia) e spesso se usati troppo a lungo possono provocare l’effetto opposto incoraggiando un’Emicrania Cronica. In casi ancora più estremi si ricorre ad Oppiacei e Barbiturici.

Ciò che è importane invece è la profilassi, cioé l’utilizzo di una terapia che non tenti di curare, ma di prevenire gli attacchi emicranici, per questo motivo spesso possono essere utilizzati gli Antiepilettici, i β-bloccanti o i calcio-antagonisti.

Fonti ed approfondimenti: ICHD-3 Beta